Salpullido facial en forma de alas de mariposa Foto: Wellcome Images - Flickr |
El lupus eritematoso sistémico (LES), o simplemente lupus, es una enfermedad inflamatoria crónica, de causa desconocida, que afecta la piel, las articulaciones, el cerebro, los riñones y otros órganos internos.
Se le llama sistémico porque afecta varios
órganos y sistemas del cuerpo, a diferencia del lupus discoide, que, generalmente, solo afecta la piel.
Los síntomas cardinales son: fatiga,
dolores de cabeza y musculares, articulaciones hinchadas y dolores, salpullido
y fiebres.
El 90%
de los afectados son mujeres, aunque también puede presentarse en hombres,
niños y ancianos.
Epidemiología
La prevalencia del lupus es de 1 en 3,500. Esto quiere decir que de cada 3,500
personas, una tiene lupus. Pero esto puede variar mucho en diferentes
poblaciones, dependiendo de la raza, la edad y el género.
Por ejemplo, la mayoría de los pacientes
son mujeres entre 15 y 44 años de
edad. También sabemos que las mujeres de raza negra tienen una frecuencia del
lupus 2-3 veces mayor que mujeres de raza blanca o caucásica. Además, es más
frecuentes en ciertos grupos étnicos como los hispanos, asiáticos y algunos
grupos indígenas americanos.
Causa
El sistema inmunológico está compuesto por
los glóbulos blancos y los anticuerpos que estos producen. Estos circulan por
la sangre y la linfa, y normalmente nos defienden contra agentes externos como
virus y bacterias.
El lupus es una enfermedad autoinmune. O sea, que es causada por
una alteración del sistema inmunológico, caracterizada por la producción de autoanticuerpos
que atacan y destruyen los tejidos sanos del propio cuerpo (de auto, uno mismo; y anti, en contra de).
Ejemplos de otras enfermedades autoinmunes
son: tiroiditis, artritis reumatoide, esclerosis múltiple y diabetes tipo 1.
No conocemos una causa única que haga que
el sistema inmunológico actúe de esta forma descontrolada en el lupus, pero sí
una serie de factores contribuyentes:
- Genética Aunque no es una enfermedad hereditaria propiamente dicho, las personas afectadas suelen tener parientes con lupus u otra enfermedad autoinmune
- Hormonas Los estrógenos, principales hormonas femeninas, facilitan la aparición de la enfermedad. Esto se apoya en el hecho de que la mayoría de los pacientes son mujeres en etapa reproductiva (15-44 años de edad)
- Rayos de sol La mayoría de los pacientes sufre un brote (empeoramiento de la enfermedad) con la exposición prolongada a los rayos de sol
- Estrés El estrés crónico tiene un impacto negativo sobre la enfermedad
- Agotamiento El ejercicio o trabajo en exceso puede precipitar la aparición o un brote de la enfermedad
Síntomas
Estos pueden variar grandemente, dependiendo
de los órganos afectados. Por eso, al lupus lo llaman “el gran imitador”,
porque puede simular otras enfermedades. Y puesto a que el lupus suele mejorar
y empeorar a través del tiempo, los síntomas
también pueden cambiar. Los más comunes son:
- Artritis
- Fatiga
- Fiebre
- Salpullido
- Sensibilidad al sol
- Dolores de cabeza
- Dolores musculares
- Úlceras orales (en la boca)
- Alopecia (pérdida de cabello)
- Hinchazón de las piernas o alrededor de los ojos
A continuación comentaremos algunos de
estos síntomas.
Artritis
Es el síntoma más frecuente en el lupus,
pues está presente en 95% de los casos en algún momento de la enfermedad. Puede
haber dolor, hinchazón y enrojecimiento en varias articulaciones durante años
antes de que otros síntomas aparezcan.
Las articulaciones más afectadas son las de
los dedos, muñecas y rodillas.
Fatiga
La fatiga o cansancio es uno de los
síntomas más frecuentes, y muchas veces es lo que hace que el paciente acuda al
médico. Puede ir desde leve a severa. A veces, la fatiga puede ser tan
discapacitante que el paciente no puede mantener un empleo o hacer las tarea
del hogar.
Pero este síntoma es muy inespecífico, lo
que puede retardar el diagnóstico cuando es el síntoma de presentación, pues
está presente en muchas otras enfermedades, como: hipotiroidismo, depresión,
cáncer, anemia, hiv-sida, tuberculosis, fibromialgia, síndrome de fatiga crónica y otras.
Salpullido
Entre las lesiones cutáneas, es
característico el salpullido en la nariz y los pómulos, en forma de alas de
mariposa. La piel se vuelve sensible a los rayos del sol, sobre todo las áreas
expuestas, como los brazos, codos, cuello y parte alta del pecho. Puede haber
pérdida de pelo.
Sensibilidad al sol
La sensibilidada
al sol o fotosensibilidad es una
característica importante del lupus. Muchos pacientes empeoran con la
exposición a los rayos ultravioletas (UV) del sol u otras fuentes de rayos UV,
como son las lámparas de tubos fluorescentes que frecuentemente se usan en las
oficinas.
Hablaremos más sobre esto en la sección del
tratamiento.
Laboratorio
Hemograma
El
hemograma es una analítica muy sencilla que mide la concentración de
hemoglobina, glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre. En el
lupus, todos estos elementos pueden estar disminuidos, pudiendo dar las
siguientes complicaciones:
Anemia
Se detecta por la disminución de la hemoglobina o
los glóbulos rojos. Puede contribuir a la fatiga.
Leucopenia Consiste en la disminución de los glóbulos blancos por debajo de
4,000/uL, lo que predispone a las infecciones.
Trombocitopenia
Se llama así a la disminución de las plaquetas por
debajo de 100,000/uL, lo que puede dar lugar a hemorragias o moretones debajo
de la piel.
Autoanticuerpos
ANA (anticuerpos antinucleares, por sus siglas en inglés). Esta es la
primera prueba que se realiza cuando se sospecha lupus. Está positiva en el 98%
de los casos. Por lo tanto, es una prueba muy sensible, ya que está positiva en
casi todos los pacientes con lupus. Pero no es muy específica, ya que puede
estar presente en algunos pacientes sin lupus.
Anti
ADNdc (anticuerpos anti ADN de doble cadena).
Cuando el ANA está positivo, se debe ordenar esta prueba, que es más específica
para el lupus, pero menos sensible, ya que está presente en solo 73% de los
casos.
Pruebas renales
En 50% de los pacientes con lupus, los
riñones pueden afectarse en algún momento de sus vidas, por los que es
necesario realizar pruebas renales periódicamente.
Examen
de orina Se debe investigar la presencia de
proteína (albúmina) en el examen de orina.
BUN y
creatinina Son
sustancias resultantes del metabolismo de las proteínas, que deben ser
eliminadas por los riñones a través de la orina. Cuando estos no funcionan
bien, estas sustancias empiezan a elevarse en la sangre. Es lo que llamamos insuficiencia renal, una de las
complicaciones crónicas del lupus.
Diagnóstico del lupus
El diagnóstico se basa en los datos obtenidos en la
historia clínica, el examen físico y las pruebas de laboratorio. Nunca se debe
hacer basado en el resultado de las analíticas solamente.
Hay que tener en cuenta que los anticuerpos de
lupus pueden estar positivos un día y negativos unos meses más tarde. Solo un
doctor con experiencia puede diagnosticar y tratar el lupus.
Embarazo y lupus
El lupus no es una contraindicación para
salir embarazada. De hecho, la mayoría de los embarazos son normales. Pero sí
es importante que estos se planifiquen y que la paciente comunique a su médico
que planea embarazarse, ya que hay medicamentos que no deben usarse en el embarazo.
Hay 2 problemas potenciales de los que
necesitamos hablar:
1. Abortos espontáneos
Los abortos espontáneos son 2-3 veces más frecuentes en mujeres
embarazadas con lupus. Hay mujeres que en varios intentos no pueden llevar
un embarazo a feliz término. Se debe a la formación de coágulos de sangre en la
placenta, lo que impide el paso de la sangre que nutre al feto.
El tratamiento con aspirina y
anticoagulantes durante el embarazo disminuye considerablemente la ocurrencia
de abortos espontáneos en mujeres con lupus.
2. Lupus neonatal
Algunos niños nacen con lupus neonatal, una
condición transitoria que se debe al paso de anticuerpos de lupus de la sangre
materna a través de la placenta. Desaparece a los 6-8 meses de edad.
Pronóstico
La mayoría de los pacientes con lupus presentan un
cuadro leve e intermitente, con fluctuación de los síntomas. Algunas personas
incluso entran en remisión (ausencia de síntomas) durante varios años. Pero
¡ojo! esto no quiere decir que están “curados”.
Una minoría de los enfermos presenta un cuadro de
empeoramiento progresivo, con un pronóstico ominoso.
El lupus no
es una enfermedad mortal, como piensa mucha gente. Los avances terapéuticos
de los últimos 30 años han permitido que las personas afectadas puedan llevar
una vida cercano a lo normal. Las siguientes estadísticas avalan esta
afirmación:
- Para la década 1950-1960, la sobrevivencia a 5 años era de 50%. O sea, que a los 5 años del diagnóstico, la mitad había muerto
- En la década 2000-2010, la sobrevivencia a 5 años fue de 95%. O sea, que solo 5% moría a los 5 años del diagnóstico
También es importante aclarar que el lupus
no está relacionado con el cáncer ni con el vih-sida. Tampoco es una enfermedad
contagiosa, pues no se adquiere ni siquiera a través de las relaciones
sexuales.
Tratamiento del lupus
El lupus no tiene una cura definitiva. Los
objetivos del tratamiento son: 1) controlar los síntomas; 2) evitar los brotes,
y 3) evitar lesión de los órganos. Hay dos componentes igualmente importantes:
1) Manejo del estilo de vida y 2) Medicamentos.
1) Manejo del estilo de vida
Control del estrés
Tener una enfermedad crónica impacta
nuestras vidas en muchas formas: relaciones personales y familiares, ocupación,
finanzas y estabilidad emocional. Practique técnicas de relajamiento como la
meditación, yoga, lecturas sobre crecimiento personal y espiritualidad. Algunos
pacientes se benefician de la consulta con el psicólogo.
Dieta
Se recomienda llevar una dieta saludable
que ayude a controlar el peso, el colesterol, la glucosa y la presión arterial.
Ejercicio
El ejercicio regular es beneficioso para el
lupus.
Reposo
Hay que alternar la actividad con el
descanso. Se debe evitar el ejercicio o el trabajo en exceso, lo que puede
precipitar un brote.
Evitar
los rayos solares
Evite la exposición prolongada a los rayos
solares, sobre todo a las horas de mayor intensidad, de 10 am-4 pm. Evite estar
cerca de agua o nieve a esas horas, pues reflejan los rayos de sol. Lleve
mangas largas durante el día, aun en verano, y use sombrero. Aplique crema
protectora en todas las áreas expuestas al sol: cara, orejas, cuello, escote,
brazos y piernas. Use crema con factor protector solar (SPF) de por lo menos
15, preferible mayor de 30.
Grupos de apoyo mutuo
Enfrentar una enfermedad crónica puede ser
una experiencia abrumadora, más si se hace solo. Busque en su comunidad la
filial de la Fundación de Lupus o Asociación de Lupus de su país. Aquí
encontrará información, educación y el apoyo de personas que enfrentan los
mismos problemas que usted. No deje de asistir.
2. Medicamentos
AINES (Antiinflamatorios
no esteroideos)
Estos son medicamentos que se usan para
reducir la inflamación y el dolor. Son los mismos que se usan en la artritis.
Los más usados son: diclofenaco, ibuprofeno, celecoxib y otros. En la fase
temprana de la enfermedad, puede ser lo único que se necesite.
Anitmaláricos
Accidentalmente se descubrió que los
medicamentos antimaláricos o antipalúdicos también son efectivos contra el
lupus. El más usado es la hidroxicloroquina.
Glucocorticoides
También conocidos como esteroides,
corticosteroides o derivados de la cortisona. El más usado es la prednisona. Se usan en casos más
severos, pero muchos pacientes son mantenidos con dosis bajas de prednisona. Son
los medicamentos más útiles y más usados en el tratamiento del lupus.
Agentes inmunosupresores
Se usan en caso de complicaciones avanzadas
en órganos como los riñones. Actúan disminuyendo la formación de anticuerpos,
por lo que las infecciones son una de las complicaciones potenciales. Los más
usados son: ciclofosfamida, azatioprina y metotrexato.
Estos medicamentos son de uso delicado, que
se deben prescribir bajo la supervisión de médicos especialistas como el
reumatólogo o hematólogo.
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